WellCareMedicalCentre.com

Kardiomyopati: typer, diagnose og behandling

The cardiomyopathier er en gruppe af primitive hjertesygdomme forbundet til en forringet funktion af hjertemusklen uden at dette skyldes en sygdom eller svigt i en anden hjertestruktur. Derfor udtrykket kardiomyopati udelukker tilfælde af hjertemusklen sygdom som følge af infarkt, arteriel hypertension eller ventil sygdom.
The cardiomyopatier er forholdsvis almindelige i den almindelige befolkning, og resultere i en signifikant andel af sygdom og kardiovaskulær mortalitet alt. For eksempel hypertrofisk kardiomyopati er den mest almindelige årsag til pludselige dødsfald under 35 år, og dilateret kardiomyopati, sammen med iskæmisk hjertesygdom, er den sygdom, der oftest gør for en hjertetransplantation nødvendig.

Klassificering af kardiomyopati

de cardiomyopathier er klassificeret i fire hovedgrupper.

  • forstørrede kardiomyopati
  • hypertrofisk kardiomyopati
  • restriktiv kardiomyopati
  • kardiomyopati / dysplasi arytmier højre ventrikel

forstørrede kardiomyopati

Det er den mest almindelige form for kardiomyopati. Det er karakteriseret ved dilatation og reduktion af kontraktilitet i hjertet. Ved mikroskopisk undersøgelse udviser hjerteceller ofte en vis grad af hypertrofi med en højere end normal fibrose. Udvandet kardiomyopati er mere almindelig hos mandlige individer, og forekomsten af ​​sygdommen stiger med alderen. Det kan inddeles i idiopatisk (når årsagen er ukendt), familie / genetisk , viral og / eller immun , alkoholisk / toksisk (denne form på grund af alkohol, stoffer eller medicin, kan være reversible).
dilaterede kardiomyopati er en forholdsvis almindelig årsag til hjertesvigt i den vestlige verden. Berørte personer kan forblive asymptomatiske, indtil tegn på hjertesvigt optræder, som ofte har et progressivt mønster. It også hyppigt observerede arytmier (f.eks ventrikulære arytmier, potentielt meget farlige, hvis de forårsager tab af bevidsthed, og atrieflimren) og tromboemboliske hændelser; alle disse komplikationer kan forekomme i alle fase af sygdommen.
er defineret som de velkendte kardiomyopati er klinisk diagnosticeret i mindst to medlemmer af samme familie . Undersøgelser udført på forskellige populationer har vist, at familiekardiomyopatier er langt mere almindelige end forventet. Tilstedeværelsen af ​​kendskab til udvidet kardiomyopati indikerer den grundlæggende rolle, som genetiske faktorer spiller. På baggrund af den nuværende viden kan en genetisk årsag identificeres i 25-50% tilfælde af dilateret kardiomyopati. Det blev anslået, at familiemedlemmer til patienter med dilateret kardiomyopati har en betydeligt højere risiko for sygdom som i generale.L'identificazione befolkning af arven i dilaterede kardiomyopati indikerer, at årsagen til sygdommen i nogle tilfælde er på grund af en mutation i et gen, der har en kritisk funktion for hjertemusklen. Studiet af en familie med dilateret kardiomyopati er baseret på klinisk undersøgelse, elektrokardiografisk og ekkokardiografisk af alle blod slægtninge til første slægtninge påvirket. Kontrollen bør gentages over tid (mindst hvert 2-3 år), selv i sund familie, at udelukke formularer i slutningen af ​​kliniske præsentation af malattia.In nogle tilfælde er dilateret kardiomyopati forbundet med skeletmuskulatur sygdom (for eksempel nogle former for muskeldystrofi). Anerkendelse af en tilstand, hvor kardiomyopati del af en neuromuskulær sygdom er forholdsvis enkel, men der er mange tilfælde, hvor svækkelse af skeletmuskulatur er kun sløret og diagnosen kan være vanskeligere.

Hypertrofisk kardiomyopati

Det er karakteriseret ved udvidelsen (= hypertrofi) af den venstre ventrikel, og / eller den højre ventrikel. Hypertrofien er karakteristisk asymmetrisk (er større bæres af interventrikulære skillevæggen) og de ventrikulære vægge er meget fortykkede (vægtykkelse> 15 mm). Volumenet af hjertekamre er typisk normal eller reduceret, og kan påvises ved en trykforskel mellem hjertet (venstre ventrikel) og aorta (former obstruktiv).

Hjertet pumpefunktion indledningsvis næsten intakt, men l hypertrofi gør hjertevægge stive , og i nogle tilfælde kan dilatation udvikle sig med reduktion af hjertepumpens funktion. Sygdommen er genetisk bestemt og transmitteres på en autosomal dominerende måde; det er forårsaget af mutationer i generne, som regulerer syntesen og funktionen af ​​kontraktile proteiner i hjertemusklen. Det kliniske billede er præget af en mere eller mindre markant grad af funktionel begrænsning ved arytmier, potentielt meget farlig, især hos yngre patienter, og for sent og kun i en undergruppe af patienter ved begyndelsen af ​​progressiv ildfast hjerteinsufficiens.

Restriktiv kardiomyopati

Den er karakteriseret ved en ændring af fasen af ​​hjertesyklusen, hvor hjertet er fyldt (= diastolisk fyldning ); denne tilstand påvirker et eller begge hjertekaviteter (ventrikler). Ventrikulære volumener er reducerede eller normale, parietaltykkelser og hjertepumpens funktion er normale; hjemmeside på den anden side kan dilateres. observeres
mikroskopisk analyse af hjertevæv interstitiel fibrose og hypertrofi af myocardiale celler. Den restriktive kardiomyopati kan klassificeres som idiopatisk eller sekundært til systemiske sygdomme (f.eks amyloidose, hæmokromatose, glycogenosis, fibrose, endomyokardiel, neoplasmer).

kardiomyopati / Dysplasi arrytmogent højre ventrikel

Det er karakteriseret ved progressiv udskiftning fibrofedt- muskel hjerte- højre ventrikel, oprindeligt kun lokaliseret i nogle regioner (sædvanligvis den sottotricuspidale region, udstrømningen tarmkanalen og toppunktet) og efterfølgende udvides til hele ventrikel.
udskiftning fibrofedt- undertiden også involverer den venstre ventrikel, mens skillevæggen Interventricular ser ud til at være relativt sparet. Den højre ventrikel er udvidet, og dens pumpefunktion er markant faldet; væggene har en inhomogen tykkelse med tyndere områder. Inden i ventriklen er der en tæt trabekulering. Wall parietal aneurysmer kan forekomme på grund af regional infiltration. Denne betingelse (sammen med hypertrofisk kardiomyopati) er den årsag til pludselig død hovedstolen i unge atleter i Italien

kardiomyopati:.? Hvad de skal gøre

Lægen er i stand til at påtage sig en hjertesygdom " svulmede "allerede ved klinisk undersøgelse på grundlag af patientens historie og symptomer, af objektive data og ved analyse af det elektrokardiografiske spor; i tilfælde af mistanke om kardiomyopati, for den diagnostiske bekræftelse vil du kræve en uddybning med yderligere undersøgelser (normalt, den røntgenbillede af brystet og l ' ekkokardiografi ).

Når der er etableret diagnose kan udføres yderligere undersøgelser (f.eks endomyokardiel biopsi eller angiografi) og kan træffes passende terapeutiske foranstaltninger, medicinske eller kirurgiske procedurer, der skal forhindre arytmiske komplikationer og forsinke progressionen til hjertesvigt.

For yderligere information se også: "Congenital Heart Diseases" og "

Se Også