The cardiomyopathier er en gruppe af primitive hjertesygdomme forbundet til en forringet funktion af hjertemusklen uden at dette skyldes en sygdom eller svigt i en anden hjertestruktur. Derfor udtrykket kardiomyopati udelukker tilfælde af hjertemusklen sygdom som følge af infarkt, arteriel hypertension eller ventil sygdom.
The cardiomyopatier er forholdsvis almindelige i den almindelige befolkning, og resultere i en signifikant andel af sygdom og kardiovaskulær mortalitet alt. For eksempel hypertrofisk kardiomyopati er den mest almindelige årsag til pludselige dødsfald under 35 år, og dilateret kardiomyopati, sammen med iskæmisk hjertesygdom, er den sygdom, der oftest gør for en hjertetransplantation nødvendig.
de cardiomyopathier er klassificeret i fire hovedgrupper.
Det er karakteriseret ved udvidelsen (= hypertrofi) af den venstre ventrikel, og / eller den højre ventrikel. Hypertrofien er karakteristisk asymmetrisk (er større bæres af interventrikulære skillevæggen) og de ventrikulære vægge er meget fortykkede (vægtykkelse> 15 mm). Volumenet af hjertekamre er typisk normal eller reduceret, og kan påvises ved en trykforskel mellem hjertet (venstre ventrikel) og aorta (former obstruktiv).
Hjertet pumpefunktion indledningsvis næsten intakt, men l hypertrofi gør hjertevægge stive , og i nogle tilfælde kan dilatation udvikle sig med reduktion af hjertepumpens funktion. Sygdommen er genetisk bestemt og transmitteres på en autosomal dominerende måde; det er forårsaget af mutationer i generne, som regulerer syntesen og funktionen af kontraktile proteiner i hjertemusklen. Det kliniske billede er præget af en mere eller mindre markant grad af funktionel begrænsning ved arytmier, potentielt meget farlig, især hos yngre patienter, og for sent og kun i en undergruppe af patienter ved begyndelsen af progressiv ildfast hjerteinsufficiens.
Den er karakteriseret ved en ændring af fasen af hjertesyklusen, hvor hjertet er fyldt (= diastolisk fyldning ); denne tilstand påvirker et eller begge hjertekaviteter (ventrikler). Ventrikulære volumener er reducerede eller normale, parietaltykkelser og hjertepumpens funktion er normale; hjemmeside på den anden side kan dilateres. observeres
mikroskopisk analyse af hjertevæv interstitiel fibrose og hypertrofi af myocardiale celler. Den restriktive kardiomyopati kan klassificeres som idiopatisk eller sekundært til systemiske sygdomme (f.eks amyloidose, hæmokromatose, glycogenosis, fibrose, endomyokardiel, neoplasmer).
Det er karakteriseret ved progressiv udskiftning fibrofedt- muskel hjerte- højre ventrikel, oprindeligt kun lokaliseret i nogle regioner (sædvanligvis den sottotricuspidale region, udstrømningen tarmkanalen og toppunktet) og efterfølgende udvides til hele ventrikel.
udskiftning fibrofedt- undertiden også involverer den venstre ventrikel, mens skillevæggen Interventricular ser ud til at være relativt sparet. Den højre ventrikel er udvidet, og dens pumpefunktion er markant faldet; væggene har en inhomogen tykkelse med tyndere områder. Inden i ventriklen er der en tæt trabekulering. Wall parietal aneurysmer kan forekomme på grund af regional infiltration. Denne betingelse (sammen med hypertrofisk kardiomyopati) er den årsag til pludselig død hovedstolen i unge atleter i Italien
Lægen er i stand til at påtage sig en hjertesygdom " svulmede "allerede ved klinisk undersøgelse på grundlag af patientens historie og symptomer, af objektive data og ved analyse af det elektrokardiografiske spor; i tilfælde af mistanke om kardiomyopati, for den diagnostiske bekræftelse vil du kræve en uddybning med yderligere undersøgelser (normalt, den røntgenbillede af brystet og l ' ekkokardiografi ).
Når der er etableret diagnose kan udføres yderligere undersøgelser (f.eks endomyokardiel biopsi eller angiografi) og kan træffes passende terapeutiske foranstaltninger, medicinske eller kirurgiske procedurer, der skal forhindre arytmiske komplikationer og forsinke progressionen til hjertesvigt.
For yderligere information se også: "Congenital Heart Diseases" og "
